JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的理解和行为

在目前为止的医学研究成果中的，额颞部痴呆（FTD）与乳腺癌侧索硬化（ALS）的确切关系并未仅仅清楚。高达15%的ALS病人演进为FTD，举例来说%的FTD病人演进为ALS。这两种疾病在概念化障碍上都有相似之处，但在FTD中的致使。在两种情形更为会时有发生解剖学彻底改变。对于有ALS和不含ALS的犯罪行为性状FTD（bvFTD）病人密切关系的反之亦然比较是常见的。本前瞻性比较研究成果旨在确定FTD-ALS和bvFTD病人在概念化和犯罪行为上是否假定表型关联性。

方法：这项研究成果包括确诊确诊为bvFTD或FTD-ALS的病人和肥胖症志愿者。根据确诊痴呆评级（CDR）量化，病人属于轻度至中的度损伤范围，该量化针对精神病FTD的病人进行了修改。 所有病人原则上符合bvFTD的当代确诊规范。 FTD-ALS病人也符合ALS的El-Escorial规范。对bvFTD或FTD-ALS病人及肥胖症样本进行神经病态验证，重点研究成果词汇、执行基本功能和观念概念化。通过护理者访谈测量犯罪行为变动。血液试样筛选出新已确定的FTD基因。

结果：共有23唯bvFTD、20唯FTD-ALS和30唯样本 。在概念化验证上都，病人与样本密切关系假定显著关联性，证实了概念化验证对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的乏善可陈类似，尽管ALS-FTD病人在类别流利性和评估语法生成的句子选取任务上难度稍大。bvFTD病人乏善可陈出新更为广泛的犯罪行为彻底改变，其诱发、本能、望月丧失和反复犯罪行为更为为频繁。FTD-ALS的犯罪行为以冷酷为主。C9ORF72反复扩展与词汇相关任务的稳定性很差有关。

事实：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72反复扩张病人的概念化和犯罪行为假定关联性。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型性状的风险，对20世纪检查FTD-ALS不具备确诊意义，对FTD与ALS关系的性质不具备理论意义。