单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回发育不良1例

近期，AJNR华尔街日报刊登了如下一则个案媒体报道。

甲状腺肿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），甲状腺肿自5个月时开始浮现右下上肢手势增大。体格检查行右下上肢强直、肋骨叠加活跃，僵尸外表，轻度智力障碍。

Week1.程度位尸身MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）标行出多神经纤维回老家病征（椭圆内）与同侧十度脑脑干缺陷有关；程度位T2像可见右方内囊（交叉上图）萎缩；神经纤维（D）、脑桥（E）直角，程度位MPRAGE像分别标行出右方脑右脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及程度位T1像标行出前连合、脊髓背缺如。

Week3. 平均分各向异性经纬度标行出右下方脑脊髓束短时间（白交叉上图），而右方极其；在脑桥被盖的后侧丘系（白交叉上图），右方较右下方稍厚。

Week4. 失状位平均分各向异性经纬度（A）与薄膜束激光（B）标行出右方蓝色的极其脑脊髓束（白交叉上图），通过脑桥被盖后侧丘系折返；矢状面平均分各向异性经纬度（C）与薄膜束激光（D）标行出右下方蓝色的短时间脑脊髓束（空心交叉上图），通过脑桥腹侧折返。

单侧脑脊髓束极其伴多神经纤维回老家斜视

一个极其的脑脊髓束（CST）通路牵涉到它的树冠方式里，CST的方式里从神经纤维程度分出，通过脑桥被盖处后侧丘系折返，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究标行出，在短时间脑里，接近18.4%的人可浮现极其CST。

多神经纤维回老家斜视，脑回老家小而且数目过多，脑回老家迂曲多并胶质增厚，脑皮质厚度可增加至5—7mm（短时间为3—4mm）。脑皮质与脑干分化不清，或在脑干下浮现一个长三T2像信号的极其层面。

病人要点：下方脑桥、脑右脚及内囊后肢变长；平均分各向异性彩色经纬度可见CST在脑桥、脑右脚处缺失；薄膜束激光可见脑干被侧后侧丘系处CST只不过极其；可能眩晕其他先天斜视，如多神经纤维回老家斜视、前连合缺失或脊髓极其。

辨别病人：华勒变性。

治疗：支持治疗——宇宙学治疗、神经本质训练。

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编辑： neuro210